Семейная средиземноморская лихорадка (ССЛ)

Эпизоды длятся от одного до трёх дней и полностью проходят 2. Между приступами большинство пациентов чувствуют себя хорошо. Боль во время абдоминального приступа настолько сильна, что многим пациентам до постановки диагноза успели сделать ненужную аппендэктомию.

Обычно поражается один крупный сустав, чаще всего коленный или голеностопный, и воспаление проходит без повреждений. У небольшого числа пациентов развивается затяжной артрит одного сустава, который не стихает неделями.

Постоянный приём колхицина предотвращает приступы у большинства пациентов и, что ещё важнее, предотвращает АА-амилоидоз. Прекратить приём, потому что приступы прекратились, — частая и опасная ошибка: именно препарат их и останавливает.

Мы говорим об этом прямо, потому что пациенты, приезжающие на реабилитацию, иногда приезжают, прервав приём препарата, а никакая программа реабилитации его не заменяет.

Восстановление силы и амплитуды движений в коленном или голеностопном суставе после затяжного приступа артрита; лечение хронической скелетно-мышечной боли, если она развилась; восстановление физической формы после периода сниженной активности. Физическая работоспособность между приступами нередко ниже, чем принято считать: взрослые в ремиссии проходили меньшее расстояние в тесте 6-минутной ходьбы, а мышцы бедра и мышцы, поднимающие стопу, были у них слабее, чем у здоровых сверстников 3.

Если амилоидоз поразил почки, упражнения планируются совместно с нефрологами, а программа строится с учётом того, что позволяют функция почек и артериальное давление.

Сами приступы лечат медикаментозно: колхицин и контролирует их, и предотвращает амилоидоз — осложнение, от которого зависит долгосрочный прогноз.

Реабилитация работает с тем, что накапливается между приступами: ограничением подвижности суставов после артрита, детренированностью из-за повторных эпизодов и хронической болью, если она развилась.

Боль в ногах после физической нагрузки или долгого стояния — известный признак семейной средиземноморской лихорадки, а не просто следствие плохой физической формы 3. В одной клинической серии она была у 36% из 1290 детей и сочеталась с более тяжёлым течением болезни 4. В серии из 135 взрослых она встречалась у 48% и сочеталась с более высокой активностью болезни 5.

Она часто сохраняется, несмотря на колхицин; в небольшом исследовании у людей, чья болезнь не отвечала на колхицин, препараты, блокирующие интерлейкин-1, уменьшили эту боль примерно у половины 6. Поэтому о новой или усиливающейся боли в ногах при нагрузке стоит сообщить ревматологу, а не продолжать тренироваться через боль.

Многие люди с этим заболеванием так считают. В опросе 882 взрослых чаще всего в качестве провоцирующих факторов называли психологический стресс (75,2%) и усталость (63,6%), затем смену сезонов и переохлаждение, а 51,0% женщин отмечали более частые или тяжёлые приступы во время менструации 7. Это связи, основанные на воспоминаниях пациентов, а не доказанные причины 7.

Для тренировок это означает постепенное наращивание нагрузки вместо изматывающих занятий и защиту от холода во время занятий в бассейне и на открытом воздухе. Если начинается приступ, занятие лучше перенести, чем проводить через силу. Ничто из этого не заменяет колхицин, который уменьшает число приступов и предотвращает амилоидоз 2.