الحثل العضلي لدى الأطفال

ليست علاجًا للحثل العضلي. فالرعاية المعدِّلة لمسار المرض جينية ودوائية، ومكانها لدى اختصاصي الأمراض العصبية العضلية. نذكر ذلك لأن العائلات التي تسافر إلى الخارج يُعرض عليها أحيانًا علاج مكثف مع الإيحاء بأنه سيغيّر مسار المرض.

ما يهدف إليه العلاج هو إبطاء تطور التيبّس المفصلي، وتحسين وضعيات الجسم، وإطالة فترة الأداء الوظيفي المستقل، ومعدات تناسب الطفل لا أن يتكيف الطفل معها. وتستند هذه الأهداف إلى إجماع الخبراء لا إلى تجارب كبيرة، إذ إن هذه التجارب نادرة في هذه الحالة 1.

قد تُلحق التمارين اللامركزية وتمارين المقاومة العالية الضرر بالعضلات المصابة بالحثل. أما النشاط الهوائي دون الأقصى والسباحة وركوب الدراجة فعادةً ما تُحتمل جيدًا وهي الأساس. وتُتجنب التمارين حتى الإنهاك، وتفاقم الضعف أو البول الداكن بعد الجلسة سبب للتوقف وإعادة التقييم.

تعالج الإطالة والجبائر الليلية وبرامج الوقوف التيبّسات المفصلية في الكاحل والركبة والورك، التي لولا ذلك لأنهت القدرة على المشي في وقت أبكر مما يسببه ضعف العضلات وحده.

تصبح وضعية الجلوس والقوام الأولوية، لأن الجنف يتفاقم بسرعة بمجرد توقف الطفل عن المشي، ويؤثر سلبًا في التنفس. والتنقل بالكرسي الكهربائي يحافظ على الاستقلالية، ويُقدَّم على أنه توسيع لما يستطيع الطفل فعله لا على أنه هزيمة.

وظيفة الطرف العلوي والتواصل وإمكانية الالتحاق بالتعليم هي الأهداف التي تهم العائلة في هذه المرحلة، ويقود العلاج الوظيفي هذا العمل.

في العضلات المصابة بالحثل، قد تُسرّع التمارين اللامركزية وتمارين المقاومة العالية الضرر. لذا يُوصف بدلًا منها النشاط الهوائي دون الأقصى والحفاظ على مدى الحركة.

هذا يخالف الميل المعتاد إلى التقوية، والخطأ فيه يُلحق الضرر — ولهذا لا يناسب هنا برنامج في صالة رياضية دون إشراف.

في حثل دوشين العضلي، وهو الشكل الأكثر شيوعًا لدى الأطفال، تُعدّ الأدوية الستيرويدية العلاج ذا الأدلة الأقوى 1 3. ووجدت مراجعة كوكرين (Cochrane) للتجارب العشوائية أدلة متوسطة الجودة على أنها تحسّن قوة العضلات ووظيفتها خلال السنة الأولى، والقوة لمدة تصل إلى سنتين، في حين أن الأدلة على أنها تُطيل فترة المشي لا تأتي إلا من دراسات غير عشوائية 3. ومن آثارها الجانبية الشائعة زيادة الوزن وتغيّرات السلوك 3.

وتربط الإرشادات الدولية للرعاية العلاج الطويل بالستيرويدات بتأخر فقدان القدرة على المشي، والحفاظ بشكل أفضل على وظيفة الذراعين والتنفس، وتقليل الحاجة إلى جراحة العمود الفقري 1. أما الأدوية الجينية الأحدث فيستهدف كل منها طفرات بعينها، لذا تتوقف أهلية الطفل لها على نتيجة فحصه الجيني؛ وهذه القرارات من اختصاص طبيب الأمراض العصبية العضلية، ويستمر العلاج الطبيعي بالتوازي معها 1.

يصيب حثل دوشين عضلة القلب وعضلات التنفس إلى جانب عضلات الأطراف، ومضاعفات القلب والتنفس من الأسباب الرئيسية للمرض الشديد والوفاة 2. وقد يتراجع كلاهما دون أعراض واضحة: فقد تنخفض السعة التنفسية دون ضيق في التنفس، وقد تفوت علامات قصور القلب بسهولة بعد أن يبدأ الطفل باستخدام الكرسي المتحرك 2.

ولهذا توصي الإرشادات الدولية للرعاية بتخطيط كهربائية القلب (ECG) وتصوير القلب عند التشخيص ثم مرة واحدة سنويًا على الأقل، وباختبارات التنفس بدءًا من عمر 5–6 سنوات تقريبًا 2. وبعد توقف المشي، تُعاد قياسات التنفس مرة كل ستة أشهر على الأقل 2.