أمراض النسيج الضام المختلطة وغير المتمايزة

تتداخل الأمراض المناعية الذاتية. فقد تكون لدى المريض ظاهرة رينو، وتورم في الأصابع، وألم في المفاصل، ونتيجة إيجابية لاختبار الأجسام المضادة، دون أن يستوفي المعايير الكاملة لأي حالة بعينها. وبعض هذه الحالات يتطور إلى مرض محدد على مر السنين، وبعضها لا يتطور أبدًا.

هذه منطقة غير يقينية فعلًا، ونفضّل أن نقول ذلك صراحة على أن نوحي بدقة لا يملكها هذا المجال.

يؤدي تشدّد الجلد وتورم الأصابع ونوبات رينو إلى تراجع قوة القبضة والمهارة اليدوية في وقت مبكر، ووظيفة اليد هي ما يلاحظ المرضى أنهم يفقدونه. ويشكّل العلاج الوظيفي، وتمارين مدى الحركة، والجبائر عند الحاجة، والتحكم في التدفئة جوهر البرنامج.

تغيّر ظاهرة رينو طريقة إدارة الجلسات: فالغرف الباردة والماء البارد والمعدات الباردة تثير النوبات، لذلك يُجرى العمل على اليدين في جو دافئ.

مرض الرئة الخلالي وارتفاع ضغط الدم الرئوي هما المضاعفتان اللتان تحدّان أكثر من غيرهما مما يستطيع المريض فعله بأمان. وعند الاشتباه في أي منهما، تُقيَّم القدرة على التمارين تقييمًا رسميًا، ويُبنى البرنامج وفق هذه النتيجة لا وفق بروتوكول قياسي.

وحيث يكون مرض العضلات الالتهابي جزءًا من الصورة، لا يلزم أن تنتظر تمارين القوة تحت الإشراف استقرارَ إنزيمات العضلات: ففي الدراسات المجمّعة عن التهاب العضلات، حسّنت التمارين القوة دون رفع الكرياتين كيناز في جميع مراحل المرض التي دُرست 5.

يحدث مرض الرئة الخلالي في عدد من هذه الحالات، وهو يحدد القدرة على التمارين أكثر مما تحددها العضلات أو المفاصل.

ولهذا يُستقصى ضيق التنفس بدلًا من نسبته إلى تراجع اللياقة، ولهذا أيضًا تُحدَّد الوصفة التمرينية بناءً على القدرة المقيسة لا على الأعراض وحدها.

لدى معظم الناس لا يحدث ذلك. فبتجميع بيانات ست مجموعات من المرضى، وجدت مراجعة منهجية أن 28% من المصابين بمرض النسيج الضام غير المتمايز تطوّر لديهم مرض محدد، غالبًا الذئبة أو التهاب المفاصل الروماتويدي، وعادةً خلال خمس إلى ست سنوات، وأن 18% من الباقين دخلوا في هدأة 3. وفي مجموعة من 504 مرضى تمت متابعتهم خمس سنوات على الأقل، تطور المرض لدى 20.2% منهم، غالبًا إلى متلازمة شوغرن أو الذئبة، وجعلت الأجسام المضادة anti-dsDNA أو anti-Ro هذا التطور أكثر احتمالًا 4.

وكانت النتائج في المجموعات المجمّعة جيدة عمومًا، مع معدل بقاء على قيد الحياة يتجاوز 90% بعد عشر سنوات 3. ومع ذلك تبقى المتابعة المنتظمة مهمة، لأن تغيّر التشخيص قد يغيّر العلاج وما يجب أن تخطط له إعادة التأهيل.

تأتي معظم هذه الأدلة من التصلب الجهازي، الذي يشترك مع هذه الحالات المتداخلة في شدّ الجلد وظاهرة رينو. وتنصح التوصيات الأوروبية بتمارين اليد والفم في التصلب الجهازي، وبدعم ممارسة التمارين البدنية والإقلاع عن التدخين وتجنب التعرض للبرد في كل من الذئبة والتصلب الجهازي 1. وفي المراجعة التي بُنيت عليها هذه التوصيات، حسّنت برامج التمارين وظيفة اليد وفتح الفم والقدرة الهوائية في التصلب الجهازي، وإن كانت الدراسات متفاوتة الجودة 2.

وهذه الإجراءات تكمّل الأدوية المخصصة لظاهرة رينو أو إصابة الرئة أو مرض العضلات، ولا تحل محلها 1.